Dzieci motyle - tak mówi się o chorych na Epidermolysis bullosa (EB). Ich skóra jest niezwykle delikatna, a każdy dotyk może powodować rozwój bolesnych pęcherzy i otwartych ran. W Polsce na EB choruje ponad 500 osób; głównie dzieci. Żyją w nieustannym bólu.

Epidermolysis bullosa, czyli wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka, to rodzina chorób genetycznych, których nosiciele mają niezwykle delikatną i kruchą skórą. Każdy dotyk może powodować powstanie na skórze bolesnych pęcherzy i otwartych ran. Objawy choroby można łagodzić przez opatrywanie ran.

"Moje ciało i wszystkich dzieci zmagających się z tą okrutną chorobą, jest właśnie takie jak szkło, jak skrzydełka motylka, których najmniejszy nawet dotyk, uraz może spowodować śmierć" - pisze o sobie chorujący na EB Przemysław Sobieszczuk założyciel Stowarzyszenia Debra Polska Kruchy Dotyk.

Dotyk, który parzy

Z EB rodzi się co 17. osoba na 20 tysięcy żywych urodzeń. Są różne typy choroby; niektóre dają charakterystyczne objawy na skórze tuż po narodzeniu, inne ujawniają się w późniejszym okresie.

W niektórych typach EB, pęcherze i otwarte rany przekształcają się w blizny powodujące deformacje dłoni i stóp. - Niektóre rany mają bardzo dużą powierzchnię i goją się nawet kilka miesięcy - wyjaśnia Sobieszczuk.

Chory nawet przy wykonywaniu normalnych czynności życiowych, takich jak jedzenie, chodzenie, ubieranie się, narażony jest na powstawanie na skórze pęcherzy, które przypominają poparzenia II lub III stopnia. W wyniku zabliźniania ran może dojść także do zwężenia przełyku, co uniemożliwia spożywanie normalnych posiłków i prowadzi do niedożywienia organizmu i anemii.

Wśród niemowląt, dzieci i młodych osób dorosłych z ciężką postacią tej choroby występuje wysoki wskaźnik śmiertelności. Wynika to m.in. z zakażeń, do których dochodzi poprzez rany, a także anemii. Powodem jest też obniżenie odporności organizmu.

Stowarzyszenie Debra Polska

Przemysław Sobieszczuk w 2004 r. założył Stowarzyszenie Debra Polska Kruchy Dotyk - polski odłam międzynarodowego stowarzyszenia pomagającego chorym na EB. Debra Polska organizuje pomoc dla rodzin chorych na EB; m.in. informuje o samej chorobie i sposobach radzenia sobie z nią.

Rodzice ze stowarzyszenia wzajemnie uczą się m.in., jak zakładać opatrunki, stosować maści i zapobiegać tworzeniu się przykurczy. Stowarzyszenie organizuje turnusy szkoleniowo-rehabilitacyjne oraz spotkania. Prowadzi także działania edukacyjne, aby zwiększyć akceptację społeczną dla chorych na EB i uświadomić, że choroba nie jest zaraźliwa.

Co roku w ostatnim tygodniu października organizowany jest Międzynarodowy Tydzień Świadomości o EB. Odbywają się wówczas kampanie informacyjne na temat problemów, z jakimi borykają się chorzy na EB.

Możesz ocenić ten artykuł: