Aktualnie wykorzystywane w krwiolecznictwie jest ponad 30 rodzajów produktów krwiopochodnych. Szacuje się, że w najbliższej przyszłości nastąpi znaczny wzrost zapotrzebowania na tego typu leki, szczególnie w krajach rozwiniętych.
Głównym białkiem osocza jest albumina. Odpowiada ona w 80% za utrzymanie prawidłowego ciśnienia onkotycznego w organizmie. Bierze udział w wiązaniu ligandów: wolnych kwasów tłuszczowych, wapnia, niektórych hormonów steroidowych, bilirubiny i części tryptofanu. W przemyśle jest wytwarzana jako 5% roztwór rozpuszczony w izotonicznym roztworze NaCl, roztworze glukozy, płynie wieloelektrolitowym lub płynie Ringera oraz jako 20% roztwór rozpuszczony w wodzie do wstrzykiwań.
Kolejnym, szeroko wykorzystywanym składnikiem krwi jest fibrynogen. Jego preparaty są często stosowane w krwawieniach podczas zabiegów u pacjentów z wrodzoną afibrynogenemią lub dysfibynogenemią, rzadziej w zespołach odwłóknienia i fibrynolizy. Fibrynogen jest również jednym ze składników kleju tkankowego. Po połączeniu z aprotyniną, trombiną i chlorkiem wapnia wspomaga leczenie trudnych do opanowania krwawień z naczyń tętniczych i żylnych. Jest wykorzystywany w leczeniu krwawień powierzchownych, do klejenia i opatrywania ran, a także wzmacniania szwów.
Szczególnie istotną rolę w procesach terapeutycznych pełnią uzyskiwane z osocza czynniki krzepnięcia, które są niezbędne do prawidłowego przebiegu kaskady krzepnięcia. Preparaty czynnika VIII są podawane chorym na hemofilię typu A (HA, hemophilia A) lub z nabytym niedoborem czynnika VIII. Hemofilia A jest wrodzoną lub nabytą skazą krwotoczną, która prowadzi do nadmiernych krwawień. Wynika ona z całkowitego lub częściowego braku VIII czynnika krzepnięcia. Wrodzona hemofilia ma podłoże genetyczne (mutacja w genie F8 znajdującym się chromosomie płciowym X), natomiast nabyta hemofilia (AHA - acquired hemophilia A) ma podłoże autoimmunologiczne - organizm wytwarza przeciwciała, które neutralizują aktywność czynnika VIII w krwioobiegu. Autoprzeciwciała klasy IgG reagują z domeną C2 cząsteczki czynnika VIII, upośledzając w ten sposób jej oddziaływanie z fosfolipidami lub reagują z domeną A2, zaburzając tworzenie kompleksu tenazy. Mogą również blokować wiązania czynnika VIII z czynnikiem von Willebranda [1].
Innym typem hemofilii jest hemofilia typu B (choroba Christmasa). Jest ona uwarunkowaną genetycznie skazą krwotoczną, spowodowaną brakiem lub zmniejszeniem syntezy osoczowego czynnika krzepnięcia IX (fIX). W przygotowaniu do operacji chirurgicznych chorych z niedoborami krzepnięcia stosowane są również mieszaniny preparatów, zawierające: czynnik II (protrombinę), czynnik VII (prokonwertynę), czynnik IX oraz czynnik X (czynnik Stuarta) [2].
Autor: Paula Kuźniarska
Bibliografia
- [1] Odnoczko E.: Laboratoryjne Aspekty rozpoznawania nabytej hemofilii A, Journal of Transfusion Medicine, 2022 tom 15, nr 1 44-48
- [2] https://www.aptekarzpolski.pl/rynek-lekow/08-2012-frakcjonowanie-osocza/
